GH-behandling av barn med PWS har varit mycket framgångsrik med minskad fettmassa och förbättrad längdtillväxt. Hos kvinnor med postmenopausal osteoporos har GH-behandling visat sig kunna förbättra bentätheten. För barn med njursvikt ger GH-behandling förbättrad tillväxt. Hittills utförda studier talar inte för att GH-behandling kan bromsa normalt åldrande.
Prader Willis syndrom är ett tillstånd med bland annat svår hyperfagi, obesitas, kortvuxenhet och mental retardation. Bakgrunden anses vara störningar i hypothalamiska centra som ger bland annat hypogonadism och partiell GH-brist. GH-behandling av barn med PWS har varit mycket framgångsrik med minskad fettmassa och förbättrad längdtillväxt (Lindgren et al 1998). Behandlingen är registrerad indikation för barn. Preliminära resultat talar för att vuxna med Prader Willi syndrom också får en förbättrad kroppssammansättning av GH-tillförsel.
Förbättrar bentätheten
GHs anabola och lipolytiska egenskaper har också prövats i farmakologisk behandling vid tillstånd utan manifest GH-brist. Hos kvinnor med postmenopausal osteoporos har GH-behandling visat sig kunna förbättra bentätheten (Sääf et al, Landin et al).
Ökad tillväxt för barn med njursvikt
Patienter med njursvikt uppvisar ofta protein och/eller kalorisk malnutrition med tecken till resistens mot GHs effekter på njuren. Barn med njursvikt har ofta tillväxthämning och GH-behandling kan förbättra tillväxten. Hos vuxna har man sett ökning av IGF-I och förbättrad muskelstyrka. Behandlingen av barn är en godkänd indikation medan ytterligare studier behöver genomföras för att bedöma värdet av GH-behandling till vuxna.
Positiva effekter vid tarmsjukdom
Patienter som genomgått stora tunntarmsresektioner t ex p g a inflammatoriska tarmsjukdomar är ofta malnutrierade. Låg dos GH som tillägg till nutritionsterapi har i placebokontrollerade studier visat sig ha positiv effekt på bl a muskelmassan.
Inga tecken på bromsat åldrande
GH-sekretionen minskar normalt med åldern och många symptom vid GH-brist liknar bilden vid normalt åldrande såsom ökande fettmassa, minskande muskelmassa och bentäthet. Hittills utförda studier talar inte för att GH-behandling kan bromsa normalt åldrande.
Referenser:
Attanasio AF, Lamberts S, Matranga AM, Birkett MA, Bates PC, Valk NK, Hilsted I, Bengtsson BÅ, Strassburger CJ. Adult growth hormone (GH deficient patients demonstrate heterogencity between childhood onset and adult onset before and during human GH treatment. Adult Growth Hormone Deficinecy Study Group. J Clin Endocrinol Metab 82: 82-88, 1977.
Burman P, Johansson AG, Siegbahn A, Vessby B, Karlsson FA. Growth hormone (GH)-deficient men are more responsive to GH replacement therapy than women. J Clin Endocrinol Metab 82: 550-555, 1997
Bülow B, Hagmar L, Mikoczy Z, Nordström CH, Erfurth EM. Increased cerebrovascular mortality in patients with hypopituitarism. Clin Endocrinol (Oxf) 46: 75-81, 1997.
Carrol PV, Christ ER and the members of Growth Hormone Research Society Scientific Committee. Growth hormone deficiency in adulthood and the effects of growth hormone replacement: a review. J Clin Endocrinol Metab 83; 382-395, 1998.
Degerblad M, Bengtsson BÅ, Bramnert M, Johnell O, Manhem P, Rosén T, Thorén M. Reduced bone mineral density in adults with growth hormone (GH) deficiency; increased bone turnover during 12 month of GH substitution therapy. Eur J Endocrinol 133:
Fernholm R, Bramnert M, Hägg E, Hilding A, Baylink DJ, Mohan S, Thorén M. Growth hormone replacement therapy improves body composition in elderly patients with pituitary disease. J Clin Endocrinol Metab 85:4104-12, 2000.
Ferry Jr RJ, Katz LE, Grimberg A, Cohen P, Weinzimer SA. Cellular actions of insulin-like growth factor binding proteins: new proteins, new functions. Hormon Res 31:192-202, 1999.
Ghigo E, Aimaretti G, Arvat E, Camanni F. Growth hormone-releasing hormone combined with arginine or growth hormone secretagogues for the diagnosis of growth hormone deficiency in the adult. Endocrine 15: 29-38, 2001.
Growth Hormone Research Society (GRS). Consensus guidelines for the diagnosis and treatment of adults with growth hormone deficiency: summary statement of the Growth Hormone Research Society Workshop on Adult Growth Hormone Deficiency. J Clin Endocrinol Metab 83: 379-381, 1998.
Hilding A, Hall K, Wivall-Helleryd IL, Sääf M, Melin AL, Thorén M. Serum levels of insulin-like growth factor I in 152 patients with growth hormone deficiency, aged 19-82 years, in relation to those in healthy subjects. J Clin Endocrinol Metab 84: 2013-2019, 1999.
Lindgren AC, Hagenäs L, Müller J, Blichfeldt S, Rosenborg M, Brismar T, Ritzén EM. Growth hormone treatment of children with Prader Willi syndrom affects linear growth and body composition favourably. Acta Pediatr 87: 28-31, 1998.
Rosén T, Bengtsson BÅ, Premature mortality due to cardiovascular disease in hypopituitiarism. Lancet 336: 285-288, 1990.
Sjögren K, Liu J-L, Blad K, Skotic S, Vidal O, Wallenius W, Le Roith D, Törnell J, Isaksson OGP, Jansson JO, Ohlsson C. Liver derived insulin-like growth factor I (IGF-I) is the principal source of IGF-I in blood but it is not required for postnatal body growth in mice. Proc. Natl. Acad. Sci. USA. 96:7088-7092, 1999.
Sääf M, Hilding A, Thorén M, Troell S, Hall K. Growth hormone treatment of osteoporotic postmenopausal women – a one year placebo controlled study. Eur J Endocrinol 5:390-399, 1999.
Thorner MO, Vance ML, Laws ER Jr, Horvath E, Kovacs K. The anterior pituitary.
In Williams textbook of Endocrinology. Eds Wilson JD, Foster DW, Kronenberg HM, Larsen PR. W.B. Sannders Company, Philadelphia USA. s 249-340, 1998.
Takaya A, Ariyasutt, Kanamoto N, Iwakurath, Havada M, Ghrelin strongly stimulates growth hormones (GH) release in humans. J Clin Endocrinol Metab 85:4908-4911, 2000.
Författare: Docent Marja Thorén, Karolinska sjukhuset, Stockholm.